#特发性肺纤维化

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、进展性的间质性肺病，以肺泡上皮损伤、成纤维细胞异常活化及细胞外基质过度沉积为特征，导致肺组织进行性瘢痕化和气体交换功能持续下降。患者常表现为进行性干咳、劳力性呼吸困难，确诊需结合高分辨率CT影像、肺功能检查及必要时外科肺活检。目前尚无根治手段，但尼达尼布、吡非...