#mTOR抑制剂

Disease

淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的、进展性肺部疾病，主要影响育龄期女性，特征为异常平滑肌样细胞侵袭肺实质、淋巴系统及肾脏，导致气胸、乳糜胸、进行性呼吸困难及肺功能下降。目前尚无根治手段，治疗以mTOR抑制剂（如西罗莫司）延缓疾病进展为核心，辅以氧...

Apr 02, 2026

Disease

肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的、主要影响育龄期女性的进行性间质性肺病，特征为异常平滑肌样细胞在肺淋巴管、血管及气道周围浸润增生，导致囊性肺结构破坏、气胸、乳糜胸及呼吸功能进行性下降。该病与结节性硬化症相关，部分患者存在TSC基因突变，确诊依赖高分辨率CT、肺功能检查及必要时经支气管肺活检或血清...

Apr 02, 2026