Disease 肺淋巴管肌瘤病 肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的、主要影响育龄期女性的进行性间质性肺病,特征为异常平滑肌样细胞在肺淋巴管、血管及气道周围浸润增生,导致囊性肺结构破坏、气胸、乳糜胸及呼吸功能进行性下降。该病与结节性硬化症相关,部分患者存在TSC基因突变,确诊依赖高分辨率CT、肺功能检查及必要时经支气管肺活检或血清... Apr 02, 2026