#罕见呼吸系统疾病

Disease

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）是一种罕见的慢性肺部疾病，特征为肺泡内异常积聚大量表面活性物质蛋白和脂质，导致气体交换障碍，典型症状包括进行性呼吸困难、干咳及低氧血症。该病可分为自身免疫性（最常见）、先天性及继发性三类，确诊依赖支气管肺泡灌洗液...

Apr 02, 2026

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种罕见的间质性肺病，以肺内朗格汉斯细胞异常增殖、形成肉芽肿并导致囊性结构破坏为特征，多见于20–40岁吸烟人群，临床表现包括干咳、进行性呼吸困难及反复气胸。约70%患者胸部高分辨率CT可见典型上中肺野分布的薄壁囊腔与结节共存，确诊依赖支气管镜活检或外科肺活...

Apr 02, 2026